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Hermafroditismo verdadero un caso

  1. Introducción
  2. Nuestro Caso
  3. Anatomía
  4. Asignación de sexo
  5. Cirugía
  6. Conclusiones

 

 

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  1. Introducción

El hermafroditismo verdadero es una forma muy poco frecuente de estado intersexual.

Sus características son: ambigüedad sexual con falo pequeño, hipospadias proximal (grave), seno urogenital labios escrotalizados fusionados con criptorquidia.

Los genitales internos se encuentran en grado variable de de diferenciación, estando presentes de forma conjunta derivados de Müller y Wolfianos. Suele haber un ovario a la izquierda y un ovoteste a la derecha (60%) que suele ser palpable, estos tejidos pueden degenerar con el tiempo.

 

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  1. foto dsd ovotesticular

    Nuestro Caso

 

Paciente de de raza negra de origen africano

  1. Dos años de edad,
  2. Cromosómicamente 46XX
  3. Genitales externos femeninos con discreta virilización del clítoris y
  4. Teste en bolsa escrotal derecha.

 

 

 

 

esquema hermafrodita

El ovario izquierdo que había sido extirpado durante una laparoscopia previa por su aspecto disgenético, durante la laparoscopia y por estudios de imagen se evidenció un útero pequeño y la presencia de vagina.

 

 

 

 

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  1. Anatomía

Caso dsd ovotesticular

caso dsd

 

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  1. Asignación de sexo

En estos casos diversos factores influyen en la decisión de la asignación de sexo.

 

  1. Diagnóstico

    La literatura aconseja intervenciones en sentido feminizante para los casos de hermafroditismo verdadero.

  2. Aspecto genitales

    Los genitales de este caso permitían tanto la corrección masculinizante como la feminizante, aunque resultaba bastante más sencilla desde el punto de vista técnico la feminizante.

  3. Necesidad de tratamiento sustitutivo de por vida
  4. Este aspecto aconsejaba en este paciente una cirugía masculinizante, dado que como varón no necesitaría suplementos hormonales y sí como niña.

  5. Posibilidad fertilidad
  6. La única gónada que persiste es la masculina

  7. Opinión familia
  8. La familia había puesto un nombre al paciente que sirve tanto para varón como niña, pero tenían preferencia por el rol de varón.

  9. Aspectos culturales

    En algunas culturas, sobre todo africanas se valora más el sexo masculino.

 

Se aplicó un tratamiento con testosterona para valorar la respuesta a andrógenos, comprobando un importante incremento en el tamaño fálico, por lo que se confirmó la realización de una genitoplastia masculinizante.

dsd La edad avanzada del niño, la predilección de los padres por el sexo masculino y la extirpación de la gónada femenina en la cirugía previa inclinaron la balanza por la elección del sexo masculino.

 

 

 

 

 

 

Cuando se decide realizar una cirugía correctora masculinizante, la intervención suele realizarse en varias etapas:

 

 

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  1. Cirugía

La cirugía se realizó en un solo tiempo con resección de los derivados Müllerianos (vagina) y uretroplastia completa en un solo tiempo mediante la técnica de Koyanagi modificada, utilizando un parche de mucosa vaginal para incrementar la placa uretral en su porción perineal.

El tiempo quirúrgico fue de 10 horas y la evolución hasta el momento es favorable. No presentó fístulas ni estenosis, el niño es continente - no usa pañales en la actualidad- y el resultado estético es muy satisfactorio.

 

 

Genitoplastia masculinizante

esquema genitoplastia

 

Cirugía abdominal

Extirpación derivados Müller

dsd ovotestucular

Cirugía perineal

Extracción vagina vía perineal

dad ovotesticular dsd ovotesticular dsd ovotesticular

 

 

Koyanagi

dsd ovotesticular

Inlay mucosa vaginal

Para incrementar la placa uretral a nivel perineal

dsd ovotesticular

Uretroplastia

dsd ovotesticular

 

Resultado inmediatodsd ovotesticular

 

 

dsd ovotesticularEstado actual

 

  1. No fístula
  2. No estenosis
  3. Estética muy buena

 

 

 

 

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  1. CONCLUSIONES.

    La genitoplastia masculinizante puede realizarse en un solo tiempo, disminuyendo el número de intervenciones necesarias para la corrección quirúrgica completa.

    La mucosa vaginal puede ser de utilidad como parche libre aplicado sobre la placa uretral al modo inlay.