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Hipospadias

  1. Historia
  2. Definición
  3. Diagnóstico
  4. Embriología
  5. Anatomía del  pene
  6. Tratamiento
  7. Hemostasia
  8. Analgesia
  9. Vendaje y sondas
  10. Edad
  11. Suplemento de testosterona
  12. Complicaciones

 

 

 

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Historia

Durham Smith (Pediatric surgery International 1997 12:81-85)
W T Snodgrass (Urology 54 6-11. 1999.)

Galeno

 

Galeno (130-199 AC) fue el primero en emplear el término hipospadias para describir los aspectos anatómicos de un paciente que no podía tener hijos debido a una malformación peneana.

El siguiente texto importante que hace referencia al término hipospadias corresponde a Ambrose Paré (1510-1590) quien escribió su obra en francés y describió el hipospadias, la chordee y estados intersexuales.

En 1542, el matrimonio de una mujer maltesa fue anulado por la iglesia de Roma debido a una deformidad del esposo. La esposa alegó que el esposo padecía una deformidad de su miembro viril que le impedía orinar en forma natural como otros hombres. El marido fue examinado en presencia del tribunal eclesiástico por dos médicos (Dr. Callus y Dr.Bonellis), en su informe describen que el miembro del esposo era inservible para desflorar debido a que era corto y curvado y esto aumentaba con la erección.

enrique segundoEn 1547 el Duque de Orleans se convirtió en el rey Enrique II que se casó a la edad de 14 años con Catherine de Medici, pero tenía una severa deformidad en chordee que le impedía tener descendencia. Jean Fernel, el cirujano del rey, corrigió su deformidad tras lo cual, el rey fue padre de 10 niños.

 

En 1842 Mettauer en EEUU fue el primero en estudiar la Chordee y reconoció que la tirantez de la piel era la principal causa implicada. Aconsejaba realizar sucesivas incisiones subcutáneas para corregir la deformidad.

Etienne BouissonSin embargo, este consejo no fue seguido y en 1860 Etienne Bouisson insistió en el concepto erróneo de la existencia de bandas fibrosa en los cuerpos cavernosos como causa fundamental.

Este concepto erróneo sobre el origen de la curvatura ventral imperó durante 100 años más y no fue hasta 1967 cuando Durham Smith redescubrió la importancia del acortamiento de la piel y del tejido subcutáneo en el origen de la incurvación y observó que el enderezamiento del pene generalmente se observa tras la simple circuncisión y degloving del pene.

Duckett insistió en que cuando la curvatura no se corrige tras el degloving del pene, esto indica desproporción de los cuerpos cavernosos más que acortamiento por la placa uretral. Por tanto recomendó preservar la placa usando la plicatura dorsal del pene para corregir la incurvación.

La primera cura del hipospadias fue recogida por Antyl en el siglo I AC como "..amputación detrás del orificio.."Galeno utilizaba una técnica de estiramiento de la piel sobre el meato hasta el glande..

Posteriormente hasta el siglo XIX las técnicas empleadas consistían en crear un túnel con un trócar que se mantenía abierto con sondas hasta su epitelización. Abulcasis (936-1013) utilizaba sondas de plomo;  Dupuytren (1777-1835) y Mettauer (1842) usaban ya sondas de goma elástica.

No es hasta mitad del siglo XIX en que empieza la era moderna del tratamiento de esta enfermedad mediante una corrección basada en el uso de piel de pene y prepucio, escroto o colgajos libres.

La hipospadiología comenzó tratando los casos más complicados. Intervenciones en etapas en que primero se enderezaba la curvatura del pene y después se construía la neouretra.

Cuando los hipospadiólogos prestaron atención a los casos menos graves surgieron técnicas en una sola etapa como los flip-flaps, onlay y onlay island flap de prepucio.

 

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Flaps de piel pediculada

En la era moderna han sido muy populares los flaps de piel o mucosa de prepucio pediculados basados en la túnica Dartos y traspuestos a la cara ventral del pene para ser anastomosados al meato primitivo por un extremo y al glande por otro. Des Prez, Persky and Kiehn usaron por primera vez el término “ island flap” de quien fue el máximo exponente Duckett. Pero otros tubos pediculados han sido usados. Hamilton Russell describió en 1900 el uso de un tubo de piel de pene y prepucio.

Anger, en 1874,  fue el primero en cubrir la placa usando flaps longitudinales superpuestos de piel obtenidos de los lados de la placa uretral con malos resultados porque los flaps no eran denudados. John Wood en 1875 usó piel de prepucio para cubrir la placa uretral pasada por la técnica de button-hole a la  cara anterior y suturada a  la piel peno escrotal. En ambas técnicas aun no se construían tubos solo se cubría el defecto.

Simón Duplay en Francia en 1874 fue el primero que tubulizó la piel para el tratamiento del Hipospadias, porque Thiersch ya lo había realizado antes en 1869 para corregir un epispadias. Duplay incidía la piel a cada lado de la placa uretral y unía los bordes para formar un tubo tal como se hace en la actualidad. La técnica presentó numerosos fallos y Duplay describió el cierre en etapas suturando no completamente el tubo que terminaría por epitelizar tal como defendía Denis Browne 69 años antes. En 1917 Beck añadió mas piel a la reconstrucción pasando el prepucio a la cara anterior mediante button-hole, y en 1932 Ombrédanne realizó el mismo procedimiento pero injertando el prepucio en zonas desepitelizadas laterales al tubo.

 

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Avance Uretra

Beck, en 1898, fue el primero en movilizar la uretra y llevarla distalmente a lo largo de un túnel hecho por trocar. Esta  técnica no fue muy empleada hasta que en 1964 fue desarrollada por McGowan y Waterhouse

 

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Piel enterrada

Denis BrowneEn 1949, Denis Browne popularizó el concepto de que una tira de piel enterrada puede completar su tubularización espontáneamente, basado en la experiencia de un caso publicado por Hamilton Russell en que seccionó una estenosis y reepitelizó espontáneamente.

 

En 1917 Beck definió los objetivos a conseguir en la cirugía del Hipospadias, que son: Conseguir una uretra móvil que permita erecciones sin angular el pene, y ausencia de estenosis de la uretra….y que no es necesario obtener un resultado cosmético, con superficies suaves y la uretra en el centro del glande…. Hoy, como dice Rich et al. ( J urol 1989) disponemos, sin embargo, de técnicas novedosas que nos deben hacer conseguir un pene de aspecto normal tras la cirugía del Hipospadias.

 

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Tubos basados en” Flip-flap”

Bouisson usó un flap de base proximal penoescrotal suturado distalmente en 1860 pero no fue hasta que en 1932, Mathieu vuelve a emplear un flap similar que no fue muy usado hasta que más tarde fue desarrollado por Ross y Mustardé (1965).

 

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Injertos libres

Nové Josserand, en 1897, utilizó un injerto de piel del pene y prepucio colocado alrededor de un catéter  y alojado en un túnel hecho por un trocar. En 1941, Humby  empleó una técnica en un estadio utilizando prepucio de espesor total que después desarrolló Horton y Devine en 1955.
También se ha empleado vena safena (Tanton 1909) con malos resultados. Mucosa vesical fue usada  por primera vez por Rosenstein en 1929 como colgajo pediculado y como injerto libre por Memmelaar en 1947. Schmieden usó uréter en 1909 con mal resultado y Lexer usó apéndice en 1911.

 

 

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Definición

esquemaEl hipospadias es una anomalía del desarrollo que se caracteriza por un meato uretral que se abre sobre la superficie ventral del pene.

Afecta a 1 de cada 250-300 recién nacidos. El riesgo de un segundo hijo es del 10%, y si el padre también está afectado el riesgo aumenta hasta el 25%.

Ocurre por una anomalía en el desarrollo del prepucio, glande, uretra y cara anterior del pene que se traduce en diferentes variantes anatómicas. El meato uretral puede encontrarse en la cara ventral del pene en cualquier posición desde la región escrotal hasta el glande. Con frecuencia se asocia cierto grado de curvatura ventral del pene, clásicamente conocida como “Chordee”.

Sin tratamiento, estos pacientes presentan un chorro urinario dirigido a los pies que les obliga a orinar sentados o con el pene dirigido hacia arriba, la curvatura dificulta la penetración que puede ser dolorosa y puede ocasionar dificultad para tener descendencia.

Todo esto afecta el desarrollo psicosexual del niño y adolescente.

 

 

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Diagnóstico

No es necesario un estudio ecográfico de rutina para descartar otras malformaciones urológicas asociadas.

Hay que hacer diagnóstico diferencial con estados intersexuales en casos de hipospadias proximales con pene muy pequeño y ausencia de descenso testicular. En estos casos se realiza cariotipo.

Genitales ambiguos
  • Pene pequeño con orificio con meato interescrotal y ausencia de testículos en bolsa. No se trata de un hipospadias severo sino de una niña 46XX con hiperplasia suprarrenal congénita y virilización con deformidad de seno urogenital

 

 

 

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Embriología

El desarrollo fálico ocurre entre la semana 7 y 14 de la gestación por el desarrollo del tubérculo genital y la fusión de los pliegues genitales por influencia de la testosterona de los testículos fetales. La uretra glandular se forma posteriormente como una invaginación ectodérmica del glande, la cual se profundiza para encontrarse con la uretra distal que se formó por el cierre de los pliegues genitales endodérmicos.

hipospadias doble uretra hipospadias doble uretra Hipospadias doble uretra hipospadias doble uretra
  • Meatos dobles. La uretra peneana y glandular no se unieron, la uretra glandular desciende unos milímetros por detrás de la uretra peneana
  • Por detras de la uretra peneana continúa un trozo de uretra ciega con un tabique de separación entre ellas que debe ser incidido

El defecto en la estimulación androgénica del pene en desarrollo debido, en teoría, a una producción androgénica deficiente por parte de los testículos y placenta fetales, o por falta de conversión de la testosterona a dihidrotestosterona por la enzima 5-alfa-reductasa o por defecto de receptores tisulares.

 

 

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Anatomía del  pene

El pene está formado por dos cuerpos cavernosos rodeados, cada uno de ellos, de una túnica albugínea elástica que se espesa en la zona común formando un septum.

hipospadias pediculosComo ha demostrado Baskin en sus estudios anatómicos, los pediculos neurovasculares discurren profundos a la fascia de Buck en posición de las 11 y 13 horas no encontrándose tejido neural en posición de las 12h, espacio ocupado por la vena dorsal profunda del pene.

 

hipospadias espongioplastiaEn la imagen de la derecha el cuerpo esponjoso de la uretra se separa a ambos lados en Y dejando una uretra pelúcida.

La uretra está rodeada de un cuerpo esponjoso y ocupa la parte anterior del pene. Los cuerpos cavernosos están rodeados en su conjunto por la fascia de Buck.

Entre la fascia de Buck y la piel discurre un tejido conocido como la fascia Dartos.

La piel del pene se nutre de su vascularización intrínseca mientras que el prepucio lo hace por las ramas que discurren por la fascia dartos y que proceden de las arterias pudendas ínfero externas.

 

 

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Meato

hipospadias glandular hipospadias glandular hiospadias coronal
Megameato Glandular Subcoronal
     
hipospadias peneano hipospadias penoescrotal hipospadias escrotal
Peneano medio Penoescrotal Interescrotal

 

Los hipospadias se clasifican por la posición del meato.

  • Distales: en el 1/3 distal del cuerpo del pene
  • Medios: en el 1/3 medio del pene
  • Proximales: en el 1/3 proximal del pene
  • Hipospadias penoescrotal cuando el meato se localiza en el pliegue entre pene y el escroto.
  • Hipospadias escrotal cuando se halla en línea media sobre el rafe medio del escroto.
  • Hipospadias perineal, localizado en periné.
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Pene

hipospadias roacion peneEs un hallazgo habitual encontrar, en niños con hipospadias, un pene rotado antihorariamente mientras que el rafe cutáneo está centrado.

La mayoría de hipospadias proximales presenta cierto grado de curvatura que es causada por un déficit del desarrollo de las estructuras de la cara ventral del pene.

El término chordee, históricamente hace referencia a la errónea creencia de la existencia de unas bandas fibrosas dispuestas entre el meato primitivo y el surco glandular que causan la incurvación.

incurvacionLa liberación de la piel puede corregir la incurvación total o parcialmente, si se mantiene incurvación tras la liberación de la piel, ésta es debida a la desproporción de los cuerpos cavernosos.

Muchos hipospadias distales no presentan incurvación, sin embargo grados importantes de incurvación pueden verse en niños con grados mínimos de hipospadias o como hallazgo único con meato ortotópico; por lo que es obligado comprobar mediante erección artificial la existencia o no de incurvación, aun en los casos más leves de la enfermedad.

 

 

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Piel

hipospadias prepucio dorsal hipospadias rotacion pene hipospadias piel palmeada
  • Prepucio dorsal
  • Rotación horaria de la piel
  • Escasez de piel ventral

El prepucio no está unido en su parte ventral por lo que forma un capuchón dorsalmente -prepucio dorsal-

El rafe medio suele estar girado en sentido horario cuando el pene está centrado y no presenta rotación.

Suele haber escasez de piel ventral que se agrava si hay incurvación porque el enderezamiento peneano deja un mayor defecto para cubrir en la cara anterior del pene.

Proximal al meato la piel que cubre la uretra puede ser extremadamente fina y transparente haciendo la uretra pelúcida.

 

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Placa uretral

Placa uretral plana placa plana placa profunda placa uretral
  • Glande plano
  • Surco glandular discreto
  • Buen surco glandular
  • Placa de mala calidad que causa incurvación en la erección artificial y no debe tubulizarse.

Distal al meato no existe frenillo y la piel es escasa.

La placa uretral que se extiende desde el meato al surco glandular puede estar bien desarrollada, formada por un tejido elástico que no causa incurvación durante una erección artificial, aún en casos de meatos proximales. En estos casos la placa puede ser incorporada a la reparación.

Sin embargo, cuando la placa está poco desarrollada, es fibrosa, no elástica y causa incurvación durante la erección artificial, debe ser escindida y no es útil para la uretroplastia.

 

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Trasposición penoescrotal

trasosicion penoescrotal

Las formas más severas de hipospadias suelen presentar un escroto que se inserta más craneal de la base del pene y le rodea.

 

 

 

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Tratamiento

La reparación persigue primero enderezar el pene si hay incurvación. Llevar el meato a su posición ortotópica normal en el extremo del glande. obtener una forma cónica del glande con meato vertical que permita un buen flujo de orina y con reparación de piel buscando un resultado lo más similar posible al aspecto de un niño circuncidado.

hipospadias chorro hipospadias buen resultado hipospadias buen resultado
  • Hipospadias intervenido, buen chorro y aspecto no distinguible de un niño circuncidado.

Clásicamente la cirugía se retrasaba hasta los 3-5 años de edad, generalmente se usan sondas durante 7 dias con reposo del niño en cama durante este tiempo. En la actualidad se recomienda la edad entre 6-18 meses porque hay ventajas sicológicas, el manejo postoperatorio en cuanto a curas, vendajes cateterismos etc es más sencillo a estas edades y la cirugía puede realizarse en forma ambulatoria: el niño puede ir a casa el mismo día de la cirugía con un catéter a un doble pañal.

Las partes de la intervención son:

 

Técnicas

HIPOSPADIAS GLANDULARES
En estos niños la curvatura es mínima si existe y sólo afecta al glande y el chorro de orina suele ser recto y dirigido hacia delante, por lo que no existe defecto funcional y el motivo de la intervención es estético, por lo que el resultado debe ser lo más parecido a la normalidad posible. El niño debe mejorar en el aspecto cosmético de su pene.

 

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Magpi

Duckett, en 1981 describió una técnica para los hipospadias glandulares o coronales aplicable a los casos en que la uretra distal no es pelúcida y está rodeada de un buen tejido esponjoso y es lo suficientemente móvil para dejarse avanzar al extremo distal del glande.

Una incisión circunferencial alrededor de la corona y proximal al meato a unos 5mm del borde del surco balano prepucial permite movilizar la piel hasta la unión penoescrotal y escindir todo el tejido a nivel de la fascia Dartos generalmente sobre la cara anterior del pene que fija la piel y causa incurvación o rotación del pene.

La ausencia de curvatura se comprueba mediante erección artificial.

La incisión vertical de la placa uretral a nivel glandular y su cierre transversal se conoce como Heineke-Mikulicz, este cierre aplana y ensancha la cara posterior de la placa uretral y permite el avance del meato en sentido distal.

La aproximación de las alas del glande en línea media termina por avanzar el meato distalmente y completa la glanduloplastia proporcionando un aspecto cónico al glande.

La aproximación ventral de los flaps mucosos (collar de Firlit) permite cubrir con mucosa la cara ventral Subcoronal dando un aspecto estético similar al niño circuncidado.

Esta técnica puede realizarse también sin resecar el prepucio.

Generalmente el procedimiento se realiza sin dejar catéteres

 

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GAP

En casos de hipospadias glandulares en que el surco glandular está muy marcado y el meato está en glande, esto es, rodeado de tejido esponjoso glandular. La incisión con bisturí o la sección con tijeras de un fragmento superficial de tejido glandular en forma de U, permite la tubulización de la uretra glandular, lo que puede hacerse en uno o dos planos.

 

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Movilización uretral

Descrita por Beck en 1917 y reactualizada por Koff 1981, tiene pocas ventajas sobre otras técnicas como el MAGPI y requiere una extensa movilización de la uretra con tasa significativa de estenosis de meato.

 

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Procedimiento de la pirámide

Los casos de megameato en que no hay curvatura y el prepucio está intacto pueden ser reparados por la técnica que Duckett llamó de la pirámide.

El meato es incidido en forma de U, la uretra distal es disecada proximalmente y la sección de un triángulo de tejido uretral de base distal permite la reducción del tamaño de la uretra en su extremo distal, y su tubulización.

La unión de las alas del glande completa la glanduloplastia.

 

 

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MATHIEU

En 1932 un cirujano francés -Mathieu- describió una técnica aplicable a los casos de meato proximal que no sean candidatos a realizar un MAGPI o un meato más distal pero con ausencia de un surco glandular marcado que no permita realizar un GAP.

La técnica usa un flap cutáneo ventral de base perimeatal que se nutre por su propia vascularización intrínseca por lo que su longitud no debe ser mayor de 2 veces la anchura de su base.

Se practican dos incisiones paralelas a cada lado de la placa uretral desde la punta del glande profundo en el cuerpo cavernoso que se continúan por la piel de forma paralela proximalmente hasta acabar en forma de U a una distancia del meato igual a la distancia del meato al extremo distal del glande. Se crea así un flap cutáneo que se vuelca hacia arriba para suturarse con los bordes de la placa uretral, las alas del glande son unidas en línea media.

 

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snodgrassTIP URETROPLASTIA DE SNODGRASS

Snodgrass

 

La placa uretral es incidida en su línea media longitudinalmente desde el meato nativo hasta la punta del glande sin llegar a ella, después la placa es tubulizada. Esta técnica deja una herida dorsal en la placa que epiteliza posteriormente sin estenosis

 

 

 

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Preservación de la placa uretral

Duckett popularizó la conservación de la placa uretral que servirá para formar la cara posterior de la neouretra; la cara anterior se crea por medio de flaps pediculados generalmente de la cara interna del prepucio.

La experiencia demuestra que la placa no es en general la causa de la incurvación y que su sección no contribuye al enderezamiento salvo en determinados casos. La incorporación de la placa a la uretroplastia contribuye a disminuir el número de complicaciones como fístula y estenosis de la anastomosis proximal entre la uretra nativa y la neouretra.

MollardEl concepto de Mollard 1991 de preservar la placa disecando entre ésta y los cuerpos cuerpos cavernosos con la idea de escindir todo resto de tejido fibroso que contribuya a mantener la curvatura ventral ha sido abandonado por su poca efectividad y porque disminuye el aporte vascular a la placa. Esta maniobra no es aconsejada en la actualidad.

En la actualidad, la mayoría de los casos de Hipospadias posteriores, la placa uretral puede ser conservada y reconstruida con un flap pediculado colocado en forma onlay.

En el caso poco frecuente en que la placa deba ser escindida, el consejo general es una reparación en dos etapas por lo tanto la técnica de colgajo transverso de prepucio tubularizado en isla de Duckett está actualmente en desuso.

 

 

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Onlay

onlay onlay onlay

 

La cara interna del prepucio puede separarse con un pedículo vascular formado por el tejido subcutáneo de la cara posterior del pene sin poner en riesgo la vascularización de la piel dorsal del pene.

Un rectángulo de mucosa prepucial con su pedículo es transferido a la cara ventral del pene para ser cosido a la placa uretral


Todos los casos de Hipospadias posteriores, sin curvatura ventral, deben ser abordados inicialmente manteniendo la placa uretral. La excelente vascularización de esta placa reduce la formación de fístulas y evita la estenosis de la anastomosis proximal que es frecuente en la técnica de colgajo tubularizado en isla de Duckett.

 

 

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DuckettColgajo transverso tubularizado en isla de Duckett

Ampliamente popularizado por Duckett antes de la introducción del concepto del mantenimiento de la placa uretral.

En esta técnica la placa es resecada. El tubo anastomosado proximalmente a la uretra primitiva y el extremo distal al glande.

Los divertículos se desarrollan a largo plazo y son causa frecuente de reoperaciones y la estenosis y fístula en la zona de la anastomosis proximales son frecuentes.

 

 

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koyanagiKoyanagi

articulo original koyanagi

 

 

 

 

Tomohiko Koyanagi publicó en 1993-94 (aunque en el 84 ya había publicado un caso de hipospadias penoescrotal donde se aplica una técnica similar) una técnica de aplicación universal a todos los hipospadias basado en dos flaps cutaneos de base parameatal. Los flaps son liberados del dartos y tubulizados.

Koyanagi T, Nonomura K, Kakizaki H, Takeuchi H, Yamashita T. Experience with one-stage repair of severe
proximal hypospadias: Operative technique and results. Eur Urol 1993; 24: 106±10

koyanagi

En los casos distales en que conserva la placa solo uno de los flaps laterales del prepucio cubre la placa de forma similar a la técnica de Onlay.

En los hipospadias proximales extirpa la placa y utiliza toda la mucosa para construir la neouretra. Estos flaps son intencionadamente devascularizados, siendo su vascularización solo parameatal. La tasa de complicaciones que requieren tratamiento fue del 47%.

En 1994 Snow y Cartwright publican una modificación de la técnica manteniendo la vascularización del colgajo pasando el pedículo a la cara ventral mediante la maniobra del buttonhole en la base del pedículo. La serie era sólo de 4 pacientes dos de ellos desarrollaron fístula proximal pequeña.

Hayashi publicó en 2001 una serie de 14 pacientes con hipospadias severos proximales, operados mediante una técnica similar a la de Snow y Cartwright con menos de un 30% de complicaciones

The modified Koyanagi repair for severe proximal hypospadias
Y. HAYASHI, Y. KOJIMA, K. MIZUNO, A. NAKANE and K. KOHRI
Department of Urology, Nagoya City University Medical School, Nagoya, Japan BJU International (2001), 87, 235-238

 

 

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Corrección en 2 etapas

En casos severos de Hipospadias proximales muchos autores aconsejan la reparación por etapas.

En una primera etapa se realiza la corrección de la curvatura ventral y la cobertura de la cara anterior del pene con piel del prepucio desarrollando unos colgajos de Byars que se suturan en línea media ventral. Generalmente esta maniobra se acompaña de la escisión de la placa uretral.

En ocasiones el enderezamiento se puede realizar sin escindir la placa, entonces la piel dorsal se sutura a ambos lados de la placa uretral primitiva.

Meses después, en una segunda etapa se realiza la tubularización.

 

BrackaReparación con Mucosa bucal en dos etapas de Bracka

Bracka, en 1989, describió un procedimiento en dos etapas para los casos muy severos o que hubiesen recibido cirugía previamente.

En la primera etapa se endereza el pene y todo el tejido cicatricial es escindido y se desarrollan las alas del glande que serán usadas en la segunda etapa.

Todo el defecto se cubre con un injerto libre de mucosa bucal extraído del labio inferior o mejilla. El injerto es fijado mediante puntos sobre su lecho, se practican pequeñas incisiones para proporcionar drenaje a un eventual hematoma, una gasa vaselinada fijada con suturas mantiene el injerto sobre su lecho. Seis meses después en una segunda etapa la nueva placa uretral es tubulizada.

 

 

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Corrección curvatura

Gittes introdujo la erección artificial en 1974 para comprobar la existencia de curvatura durante la cirugía. A través del glande se inyecta suero fisiológico en los cuerpos cavernosos tras la colocación de un torniquete en la base del pene.

En el 25% de los casos la curvatura se asocia a la existencia de bandas fibrosas en la cara anterior del pene, tras su escisión la curvatura es corregida.

En ocasiones la curvatura se debe a una escasa cantidad de piel ventral en el pene y se corrige tras la incisión de la piel a nivel coronal y degloving hasta la unión penoescrotal.

Si tras la incisión de la piel y la eliminación de todo el tejido fibrosos anormal la curvatura se mantiene, la causa se debe a un diferente crecimiento de los cuerpos cavernosos durante el desarrollo con una consiguiente desproporción de los cuerpos cavernosos.

La corrección puede realizarse mediante la rotación de los cuerpos cavernosos descrita por Koff para la corrección de la curvatura en el epispadias.

Históricamente la corrección más empleada de la curvatura ha sido por plicatura dorsal de Nesbit que consiste en la escisión de una elipse de túnica albugínea en la cara dorsal de los cuerpos cavernosos tras la disección de los pedículos neurovasculares y su cierre con suturas no reabsorbibles.

BaskinLaurence S Baskin ha contribuído con sus estudios de la anatomía del pene hipospádico a conocer mejor la localización de los pedículos neurovasculares.

En la actualidad Baskin ha popularizado la corrección mediante la colocación de uno o dos puntos no absorbibles en posición media dorsal, en la posición de las 12 horas, lugar libre de estructuras neurovasculares y solo ocupado por la vena dorsal profunda del pene.

La fascia de Buck no necesita ser disecada y los puntos deben ser enterrados para evitar que sean palpables en el futuro.

En el caso en que el pene no pueda ser enderezado con tracción manual durante la maniobra de erección artificial de Gittes se aconseja incisión transversal de la albugínea sobre la cara anterior de los cuerpos cavernosos y la cobertura del defecto con un injerto elástico que puede obtenerse de la dermis o vaginal testicular.

 

 

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Hemostasia

hipospadias torniqueteDurante la cirugía la hemorragia se evita mediante el uso de torniquete colocado en la base una cinta elástica que puede mantenerse por periodos de 20-60 minutos, liberándose el torniquete periódicamente

hipospadias adrenalinaLa inyección de epinefrina 1:1000.000 en lidocaína al 1% en las zonas adyacentes a la placa uretral y en el glande antes de desarrollar la disección de las alas glandulares disminuye el sangrado sin producir isquemia prolongada en los tejidos del pene ni toxicidad sistémica porque apenas se requieren 1-2 ml de solución, y la dosis de seguridad de esta dilución es de 1 ml/kg.

El sangrado postoperatorio se evita mediante un vendaje compresivo que mantenga la presión uniforme a lo largo de todo el pene durante el proceso de cicatrización.

vendaje vendaje Comfeel

 

 

 

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Analgesia

Bloqueo caudal antes de la intervención mejora el confort postoperatorio y según Gunter  (J Urol 1990) reduce el sangrado durante la cirugía.

El bloqueo adicional con bupivacaina, colocado durante la cirugía, para bloquear el pedículo neurovascular en el dorso del pene disminuye la necesidad de analgesia durante la intervención y previene erecciones.

 

 

 

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Vendaje y sondas

doble pañal hipospadias doblepañal hipospadias doblepañal hipospadias doble pañal
  • Tubo vesical colocado a un sistema de doble pañal permite al niño deambular y ser alta el día de la cirugía
Comfeel hipospadias aposirto hipospadias sonda
  • Apósito adhesivo -Comfeel- sin sonda
  • Apósito plástico trasparente, sin sonda.
  • Tubos de hipospadias sin balón, que se alojan en la vejiga, habitualmente se fijan al glande mediante un punto.

Las sondas de Foley en ocasiones provocan sangrado al ser retiradas, porque tras el vaciado del globo, éste permanece arrugado y representa un obstáculo a su paso por la neouretra.

postoperatorio clasico
  • Imagen clásica de un niño operado de hipospadias. Niño de 3-5 años portador de sonda de Foley con bolsa de orina, en cama durante 7 dias.

Las sondas causan en ocasiones espasmos vesicales por irritación del trígono que son sentidas por el niño como molestias intensas y pasajeras en la región anal y perineal. La oxybutinina oral puede aliviarlas en parte.

Los tubos siliconados que se fijan al glande con suturas permiten el goteo continuo de orina a un doble pañal en niños menores de 2 años o a un pañal colocado a modo de cartuchera en el muslo de los niños mayores que ya no llevan pañales. Los pacientes pueden así manejarse ambulatoriamente.

Cuando la reparación no requiere derivar la orina puede emplearse un apósito plástico trasparente que permite orinar y mantiene el pene recto y evita la necesidad de curas y previene la hemorragia y el edema postoperatorio.

 

 

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Edad

Clásicamente los pacientes afectos de hipospadias eran intervenidos a la edad de los 3-5 años porque el tamaño del pene a estas edades era mayor. Sin embargo el manejo de un niño no colaborador de esta edad es más dificultoso para el equipo médico y los padres si hay que cambiar vendajes hacer curas o practicar sondajes.

El consejo de la Academia de Pediatría Americana es realizar la intervenciónantes de los 18 meses, que es la edad en que se desarrolla la identidad sexual. La mayoría de autores aconsejan la edad de 6-18 meses como la ideal.

 

 

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Suplemento de testosterona

El propionato de testosterona a dosis de 2 mg/kg (generalmente 25-50mg) im cada 3 semanas tres dosis alarga el pene y aumenta el tamaño del glande facilitando la cirugía.

 

 

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COMPLICACIONES

 

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Estenosis meato

hipospadias estenosis hipospadias estenosis

 

Ocurre por un error técnico al diseñar la glanduloplastia o por isquemia. Las dilataciones son poco eficaces y molestan al niño y a la familia.

 

 

 

hipoapadias estenosis de meato hipospadias meatotomiaLa uretrotomía interna y colocación de un catéter uretral fijado con puntos absorbibles que caen solos al mes de la meatotomía puede ser eficaz. Los casos refractarios requieren sección y colocación de un parche de mucosa oral.

 

 

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Estenosis uretral

hipospadias orquitis hipospadias orquitisLa estenosis de la uretra ocurre por isquemia de los tejidos y es frecuente cuando hay anastomosis circular entra la uretra primitiva y la neouretra, como ocurre cuando se realiza un island flap de Duckett.

La estenosis proboca dificultad a la micción, dilatación de la uretra proximal a la estenosis, retención de orina con infección del tracto urinario y en casos severos orquitis por reflujo de la orina a las vesiculas seminales y deferente.

mucosa oral mucosa oralLa corrección se consigue por uretrotomía sobre la estenosis con incisión de la cara posterior de la uretra a ese nivel, en forma similar a como se hace en la intervención de Snodgrass. La colocación de un parche de mucosa oral -inlay- sobre el defecto creado por la incisión dorsal peviene la reestenosis.

 

 

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Fuga de orina sin fístula cutánea

hipospadias fistulaNiño que tubo un postoperatorio normal retirandose la sonda vesical al 7º día Acude a las 24 horas por inflamación importante de la piel de pene y escroto con dificultad para la micción. No había fístula cutánea.

La causa es una fuga de orina a los tejidos subcutáneos que no encuentra salida por la piel debido probablemente a la presencia de un colgajo de Belman eficaz.

La colocación de una sonda o un cistocath, si el sondaje no es posible, hace desaparecer los síntomas y la inflamación, cuando la sonda es retirada 7-10 días después el niño suele orinar con normalidad y no debe esperarse fístula

 

 

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Fístula uretrocutánea

Es la complicación más frecuente de la cirugía del Hipospadias y en general la tasa de fístulas de una técnica se relaciona con la bondad de dicha técnica.

En la actualidad cualquier técnica quirúrgica debe asegurar almenos una tasa del 5% de fístulas para los hipospadias coronales o glandulares, 20% para los peneanos distales y hasta un 45% para los proximales.

fistula hipospadias hipospadias fistula hipospadias fistula hipospadias fistula

Es importante descartar y corregir cualquier estenosis del meato o de la uretra distal a la fístula durante el procedimiento quirúrgico.

La disección de la fístula hasta la uretra y su sutura invirtiendo los bordes y cierre por planos superponiendo capas suele ser eficaz.

Aunque no existe prepucio dorsal, para reforzar la sutura puede emplearse el dartos cercano que procede del colgajo de Belman que se realizó en la cirugía previa, si no es posible puede emplearse vaginal testicular.

hipospadias fistula hipospadias fistula hipospadias vaginal testicular
  • Disección fístula
  • Dartos cercano disecado para reforzar el cierre
  • Vaginal testicular que será pasada subcutáneamente para reforzar el cierre de la fístula

Se pueden emplear o no sondas vesicales o tutores uretrales que no llegan a vejiga, se puede emplear un apósito plástico adhesivo transparente que caerá solo en unos días.

 

Kamal presentó en Urology 66: 1095-1098, 2005 una serie de 96 pacientes operados con la técnica de Snodgrass, un grupo de 54 con flap de dartos sencillo y 42 con doble flap de dartos, dividiendo el dartos dorsal en línea media y rotando cada flap por un lado del pene. Obtuvo 2 fístulas en el grupo con colgajo simple y ninguna en cuando usó colgajo doble.

cita

 

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Dehiscencia glande

El glande debe unirse en línea media sin tensión, para ello es necesario disecar unas alas glandulares que alcancen la línea media sin sufrir isquemia.

hipospadias dehiscencia hipospadias dehiscencia hipospadias alas glandulares
  • Meato coronal con dehiscencia completa del glande
  • Glande dehiscente, borde dentado por marcas de suturas
  • Alas glandulares bien bien vascularizadas que alcanzan línea media sin tensión

 

 

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Defectos estéticos

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  • Marcas transversales inestéticas por puntos totales
  • Los puntos subcuticulares con Monocryl 6/0 previenen las marcas inestéticas
  • Colgajo piel mantenido "..por si se necesita en futuras reparaciones.."
  • Defecto estético importante de la plastia cutánea

Los defectos estéticos más frecuentes son las marcas de los puntos en piel y glande que se evitan utilizando puntos subcuticulares y/o de reabsorción rápida; y los defectos de la plastia cutánea que deja una piel peneana asimétrica.

 

 

 

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Divertículos

El divertículo fusiforme de la neouretra ocurre si la neouretra es muy ancha, hay meatoestenosis o los tejidos que conformaron la neouretra tienen poco sustento como en el caso de los colgajos tubulizados transversos en isla de Duckett.

Se reparan mediante una incisión de circuncisión circular sobre el borde coronal que permite el degloving de la piel hasta la unión penoescrotal, la reducción del la dilatación de la uretra mediante una escisión de tejido y sutura longitudinal con reposición de la piel sin superponer líneas de sutura.

 

 

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Quistes de inclusión

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  • Quiste de inclusión en un paciente con gran fístula coronal.
hipospadias quiste de inclusion  

Los quistes de inclusión de deben a fragmento cutáneos que quedan enterrados bajo la piel durante la cirugía.